一个18岁的不能拥抱或她的“脆弱蝴蝶翅膀的皮肤可能会推倒肌肉Madisyn Yuhas,从伊丽莎白在美国宾夕法尼亚州,从一种罕见的遗传病,也就意味着她被包裹在从患有绷带颈部向下以保护她的身体她必须有一个每天可以持续四个小时的浴,每隔一天都有漂白剂放入洗澡水中“以减少感染”Madisyn也是管饲,因为她没有经历痛苦不能吃东西疼痛骨骼青少年体重略有6ST(84lb),因为咀嚼会导致疼痛的水泡在她的嘴里Madisyn具有隐性营养不良性表皮松解症(RDEB) - 一种罕见的遗传性疾病,这意味着她的皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱,可与撕下最轻微的摩擦喜欢拥抱或拥抱等情感行为可能会将青少年的皮肤细细地分解成肌肉患者因为身体的不懈努力修复皮肤损伤,因此建议消费更多的卡路里e和对抗致命的感染,包括MRSA蜂窝组织炎为了解决这一赤字,Madisyn通过G-管在她的肚子日夜喂,只有口头消费不需要咀嚼,因为它们会导致她的嘴内水疱Madisyn有身体的食物根据世界卫生组织的数据,体重指数(BMI)评分为14分,据世界卫生组织称她为最低体重不足类别 - 健康体重在18至25之间妈妈,心脏专科医师,46岁的玛丽·尤哈斯说:“我们试图增加她的卡路里摄入量以帮助她增加体重,但是她不能咀嚼,否则会导致她的嘴巴出现水泡

“她只重6st(84lb),我们不得不通过G管给她喂食,所以她只吃美食通过她的嘴“痛苦意味着她吃得很少,需要通过管道每晚进行液体补给,如果我们无法接受流体或药物进入她的医院,就必须进入医院

”卡路里对帮助她抵御感染至关重要,保持她的身体免于关闭“没有治愈Madisyn的病情,所以每天都是为她而斗争的

“她需要卡路里,因为任何时候她都会刷上一些东西,如果她打开门,滑倒在鞋上,甚至在床上移动,她都会撕裂她的皮肤

”一旦在学校当她站在网上时,有人踩到她的脚,它撕掉了她整个皮肤的顶层,直到肌肉“为了减轻这种影响,我们用绷带从头到脚保护起来,以保护她”

如果Madisyn并没有对她的皮肤敷料,这将是惊人,痛苦,她的皮肤会不断地撕一直到肌肉”医生意识到Madisyn有大疱性表皮松解(EB)的一个罕见的形式时,她的皮肤没有从出生她的膝盖下降这种情况影响到两万人中的一个 - 这意味着她的皮肤必须用绷带覆盖以防止任何潜在的伤害,并帮助她治愈

玛丽说:“我们用绷带将她从尾骨绷到脖子后面,她脚,偶尔我们可以离开她的胳膊和手解开,但她几乎总是掩盖了”保护绷带减少皮肤撕裂,这使她在感染的风险更大,甚至尽管这样她有蜂窝组织炎几次,目前她有MRSA的绷带也帮助从伤口吸收液体,治愈它们并保持它们干燥伤口的大小范围可以从一个小的眼泪到一个棒球大小的水泡,并且经常让她的整个背部变得粗糙玛丽补充道:“她有很多较小的伤口,它们的尺寸有时覆盖她整个背部水泡棒球的大小,“如果我们不透他们并取出流体,他们可以膨胀更大”她有这些疼痛性水疱和皮肤泪水在她的身体和水疱内部以及不同“为了对抗这种疾病的影响,她每天洗澡可以持续长达四个小时,并且她的皮肤​​上有水泡,以防感染

玛丽说:”隔天我们给她洗个漂白水,保持感染下降,之后我们做典型的四肢敷料,并治疗出现的任何新症“我们刺伤伤口以确保它们不生长,在取出液体之后,我们给她用抗生素并包裹起来”多年来,Madisyn的病情逐渐恶化直到她十几岁的时候她是一名舞蹈演员,但由于她的脚极度受伤而最近不得不戒掉,现在主要局限于坐轮椅 Madisyn说:“我有人照顾我,我有护士,然后是一周三天的家庭护理老师,他们非常了解”这真的很难,因为有几天我只想睡觉,但想要起床去上学“我真的很喜欢跳舞和学校”虽然她妈妈补充说:“她曾经做过踢踏舞,芭蕾舞和爵士乐,她有着令人难以置信的节奏,并且很快就被抓住了,但现在她的脚太糟了“她不得不使用轮椅,因为她不能长途跋涉,她只能在需要停车之前在街道上管理

”由于她的脚和手的问题,她不能为自己做很多事情,没有独立,她甚至必须帮助去卫生间“你不会希望这种疾病对任何人”Madisyn的家人正在筹款,以帮助满足生活必需品的成本,如绷带,药物和乳液,所有这些让她活着捐赠请访问:wwwgofundmecom / d2jdanng'ssid = 840488768&pos = 25隐性营养不良流行romysis大疱性皮肤疱疹是一种致命的皮肤起泡症状,意味着患者会因最温和的摩擦或放松而与皮肤丧失作斗争该症状是由皮肤中胶原蛋白缺乏引起的

美国debra执行董事Brett Kopelan说:“伤口愈合占用大量的卡路里“实际上,人们应该接受多少卡路里的公式,它考虑到了多少身体表面受伤”一般来说,一个EB孩子应该吸收相同年龄的人的卡路里的150% - 所以如果一个12岁的儿童需要1000卡路里的热量,同一个年龄段的EB孩子最少需要1500卡路里

“营养是一切的基础 - 一个人可能患上发育迟缓,营养不良,无法治愈创伤等等

来自EB的东西“一些大疱性表皮松解症患者面临额外的困难,皮肤可能会因消耗固体食物而撕裂口腔和喉咙Brett补充道:”对于某些类型的EB,食物可能会卡在t他的嘴或口腔内的疤痕可以防止他们能够操纵食物一侧到另一边“牙齿问题是一个大问题,以及脸颊和牙龈的侵蚀,这意味着他们不能轻松咀嚼,它会导致困难吞咽“很多EB的人都去吃混合食物,一种含有特殊氨基酸的g管或配方饲料”所有这些都使得用餐时间难以置信,这是一个缓慢而漫长的过程,我们挑逗我的女儿,她吃得像一个105岁的“欲了解更多信息,请访问wwwdebraorg

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